患儿9个月，生后6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。本病的治疗措施不包括（）
A、治疗开始越早，效果越好
B、给予低苯丙氨酸奶粉喂养
C、每日仍应保证30～50mg／kg的苯丙氨酸摄入
D、饮食控制至少需持续至青春期
E、添加辅食以蛋白质类食物为主

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据测定，精白面粉蛋白质的BV为63，PER为0．60，AAS为0．63。远低于全鸡蛋的BV、PER、AAS。

精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是()。

A．谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

B．谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸

C．谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸

D．赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸

E．谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥（）

A、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生

B、严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者

C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需

D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品

E、适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）。

A、每日按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入

B、每日按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入

C、摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸

D、每日按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入

E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg

女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）。

A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

新生儿期筛查，当末梢血苯丙氨酸含量()时，应采静脉血查苯丙氨酸浓度。