下述属于必需氨基酸的是

A、丙氨酸

B、苯丙氨酸

C、甘氨酸

D、天冬氨酸

E、谷氨酰胺

严重呼衰对肝、肾功能的影响最主要的是

A．可出现丙氨酸氨基转移酶与血浆尿素氮升高

B．可出现丙氨酸氨基转移酶与血浆尿素氮降低

C．可出现丙氨酸氨基转移酶升高与血浆尿素氮降低

D．可出现丙氨酸氨基转移酶降低与血浆尿素氮升高

E．可出现碱性磷酸酶与血浆尿素氮升高

患儿，男性，3岁。出生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是

A．苯丙氨酸羟化酶

B．二氢生物蝶呤还原酶

C．丙酮酰四氢蝶呤合成酶

D．酪氨酸羟化酶

E．苯丙氨酸氧化酶

（单选题）在体内可转变成半胱氨酸和酪氨酸的必需氨基酸分别是（）

A苯丙氨酸，蛋氨酸

B苯丙氨酸，苏氨酸

C蛋氨酸，缬氨酸

D蛋氨酸，苯丙氨酸

E缬氨酸，苏氨酸

女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）。

A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是（）。

A、早期治疗

B、服用低苯丙氨酸奶粉

C、服用苯丙氨酸氨基水解酶的胶囊

D、低苯丙氨酸饮食法

E、以上都是