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治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是()。

A、早期治疗

B、服用低苯丙氨酸奶粉

C、服用苯丙氨酸氨基水解酶的胶囊

D、低苯丙氨酸饮食法

E、以上都是

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据测定,精白面粉蛋白质的BV为63,PER为0.60,AAS为0.63。远低于全鸡蛋的BV、PER、AAS。

精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是()。

A.谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

B.谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸

C.谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸

D.赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸

E.谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色,肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥()

A、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智能低下发生

B、严格的饮食控制,主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者

C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需

D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿,要选择苯丙氨酸低的食品

E、适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人

(单选题)在体内可转变成半胱氨酸和酪氨酸的必需氨基酸分别是()

A苯丙氨酸,蛋氨酸

B苯丙氨酸,苏氨酸

C蛋氨酸,缬氨酸

D蛋氨酸,苯丙氨酸

E缬氨酸,苏氨酸

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当()

A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人

B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品

C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要

D、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下

E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入

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