进行性脊髓性肌萎缩（）
A、咽反射亢进
B、咽反射消失
C、舌肌萎缩
D、双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性
E、全身肌肉萎缩及肌束震颤

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男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。该病人实验室检查中可发现（）

A、低钾偏低

B、血清GOT、LDH、CPK增高

C、EKG发现P-R间期缩短，U波出现

D、新斯的明试验（+）

E、肌电图示神经源性改变

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右侧周围性舌下神经麻痹表现为：

A．伸舌时舌尖偏向左侧，伴左侧舌肌萎缩

B．伸舌时舌尖偏向右侧，伴右侧舌肌萎缩

C．伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩

D．伸舌时舌尖偏向左侧，伴左侧舌肌萎缩及舌肌颤动

E．伸舌时舌尖偏同右侧，伴右侧舌肌萎缩及舌肌颤动

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肌萎缩性侧索硬化（）|进行性痉挛性眼球麻痹（）|进行性眼球麻痹（）|进行性脊髓性肌萎缩（）

A、咽反射亢进

B、咽反射消失

C、舌肌萎缩

D、双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性

E、全身肌肉萎缩及肌束震颤

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（单选题）根据临床表现，运动神经元疾病的分型有（）

A肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹

B肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

C脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

D肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性锥体外系功能障碍和进行性延髓麻痹

E肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

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脊髓空洞症和肌萎缩侧索硬化的鉴别主要在于（）

A、肌萎缩侧索硬化有肌肉萎缩

B、肌萎缩侧索硬化有肌肉无力

C、肌萎缩侧索硬化有上下神经元受损的症状

D、肌萎缩侧索硬化无明显感觉异常和营养障碍

E、以上都正确

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